• Personliga berättelser

    Nu är Liv fri från sin leversjukdom

    Liv Paulson älskar att dansa, spela volleyboll och att röra på sig. Men så har det inte alltid varit. Innan levertransplantationen var Liv trött och rädd för att falla och få frakturer. Redan som bebis drabbades hon av benskörhet till följd av D-vitaminbrist. ​​

     

     

     

    Katarina och Jonas första barn Liv verkade må fint sina första två månader i livet, men vid 2 månaders ålder började hon kräkas och kunde inte behålla någon mat alls.

     ​

    - Vi trodde det var vinterkräksjuka och åkte in till Astrid Lindgren så att Liv inte skulle bli uttorkad, säger mamma Katarina.

     

    När personalen försökte sätta en sond för att kunna mata henne, blev Livs lilla kropp helt spänd och hon fick kramper.

     

    -Vi förstod ingenting, men personalen blev väldigt orolig och kallade in alla läkare som fanns tillgängliga. Vi visste inte då att kramper kan vara tecken på hjärnblödning.

     

    En snabbröntgen visade mycket riktigt hjärnblödning och Liv akutopererades direkt.  

     

    -Det var dramatiskt, vi kom in med vad vi trodde var kräksjuka men blev opererade för hjärnblödning samma dag.

     

    En läkare berättade att operationen gått bra, att Liv rörde sig ”adekvat” men att hennes levervärden inte såg bra ut och att man ville ta fler prover. Av en slump var en läkare från Huddinges levermottagning på besök på Astrid Lindgren samma dag. Han såg Livs värden.

     

    - Den erfarna läkaren misstänkte den ovanliga leversjukdomen PFIC (Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis), något ingen annan på avdelningen tänkt på där och då, säger Katarina.

     

    Ytterligare prover visade att Liv hade sjukdomen som innebär att ett enzym saknas i levern som behövs för att bryta ner näring. På sikt leder sjukdomen till skrumplever och biverkningar, som till exempel benskörhet, eftersom kroppen inte får tillräckligt med D-vitamin.

     

    - Sjukdomen är ärftlig och både jag och Jonas bar ovetandes på latenta gener. Det är 25 procents risk att generna korsas och att barnet får sjukdomen. Det var tufft att få ett besked om en så ovanlig sjukdom för det betyder att läkarna inte vet så mycket om hur det ska gå, säger Katarina.

     

    Det finns ingen universalbehandling utan oftast väntar man och ser hur varje person som drabbas klarar av sjukdomen. Till en början tyckte läkarna att Liv var relativt frisk, hon växte bra och verkade må hyggligt. Hon fick extra vitaminer och medicin. Hjärnblödningen kom inte tillbaka.

     

    Fruktansvärd klåda

    Trots behandling fortsatte Liv att drabbas hårt av olika symtom.

     

    - Hon hade fruktansvärd klåda, ett vanligt problem vid leversjukdom. Hon kunde aldrig ha kortärmat eller shorts för då kliade hon sig så det blödde, säger Katarina.

     

    För att linda klådan gick hon igenom gallstomi som innebär att man har en påse på magen som tömmer gallblåsan på överbliven gallvätska. Symtomen blev bara tillfälligt bättre.

     

    Jag minns en kväll när jag satt vid sängkanten och tittade på henne när hon skulle somna. Hon snurrade runt 25 varv för att det kliade så. Hon sov mycket illa.

     

    Liv fortsatte att vara mycket trött och hade svårt att koncentrera sig samtidigt som hon inte ville röra på sig, leka och springa som andra barn.

     

    -Det var svårt för oss att veta om det var hon som person eller om det var sjukdomen. Vi försökte uppmuntra rörelse så att hon skulle bygga upp sina muskler, men hon ville inte. Hon hade ständigt ont i benen och vi förstår nu att hon fick små frakturer så fort hon ramlade, säger Katarina.

     

    När Liv var 6 år föll hon från sängen, ett fall på ungefär 50-60 cm, det lilla fallet gjorde att hon bröt båda benen i underarmen.   

     

    -Då förstod vi att det inte skulle funka i längden, D-vitaminbristen hade gjort henne så benskör att hon till slut skulle hamna i rullstol, säger Katarina.

     

    Bentäthetsmätningar visade att hon hade hälften så mycket bentäthet som hon borde ha. En vintereftermiddag skulle mamma Katarina hämta Liv i förskoleklassen.

     

    - Det var lite isigt på skolgården och jag minns att Liv kom krypande bakom sina kompisar för slippa halka och göra sig illa.

     

    Mötet med transplanterade en aha-upplevelse

    Genom en förening för leversjuka fick familjen höra talas om ett sommarläger dit de åkte för att träffa andra barn och unga med olika leversjukdomar. De träffade också personer som transplanterats.

     

    -Det blev en aha-upplevelse. Nu såg vi att man kunde må bra trots att man hade en leversjukdom. Det kändes som Liv var den på lägret som mådde sämst.

     

    Innan familjen träffade transplanterade som mådde bra hade de tänkt på transplantation som något otäckt, som den absolut sista åtgärden de inte ville gå igenom.

     

    -Transplantation kändes som en stor risk, inte minst på grund av risken för avstötning som är oåterkalleligt, säger Katarina.

     

    Samma höst som Liv fyllde 7 år sattes hon upp på väntelistan för transplantation. Då kunde hon inte gå uppför en trappa, hade slutat växa och hade ständigt ont. Samtidigt började Katarina och Jonas gå på utredning för att kartlägga om de möjligen kunde bli leverdonatorer för Liv. Vuxna kan i vissa fall donera en bit av lever till ett barn.

     

    Efter bara 6 veckor på väntelistan kom samtalet från sjukhuset. Det fanns en donator åt Liv.

     

    -Transplantationen gick över all förväntan. Vi hade räknat med att få vara månader på sjukhuset men var hemma efter 10 dagar. Liv piggade på sig nästan direkt. Hon fick en helt ny ansiktsfärg, var vit i ögonen istället för gul och klådan som hon haft hela livet försvann helt. Någon påse på magen behövdes inte heller – leversjukdomen var borta.

     

    Tre månader efter operation gjordes en bentäthetsmätning. Det är normalt att värdena är som sämst precis efter en transplantation.

     

    - För Liv hade istället bentätheten ökat med 50 procent, säger Katarina.

     

    Nu ville Liv röra på sig, hon började spela volleyboll och växte över 10 cm det första året efter transplantationen.

     

    Att leva som transplanterad innebär att man behöver gå på regelbundna kontroller och äta medicin som sänker immunförsvaret.

     

    - Men nu äter hon en medicin istället för tio. Och som tur är har Liv alltid tyckt om att vara på sjukhus. Det är en stor eloge till all personal och omtanke vi fått genom åren.

     

    Familjen har fått en lillebror, Noa, som föddes med hjälp av IVF för att säkerställa att han skulle slippa drabbas av den sjuka genen.

     

    -När Noah kom hade vi ett friskt barn att jämföra med. Konstigt nog har han haft fler barnsjukdomar än Liv. Det var som att hennes immunförsvar ständigt gick på högvarv när hon var sjuk, säger Katarina.

     

     

    ”Självklart donerar vi”

    På frågan om familjen själva skulle kunna tänka sig att donera råder ingen tvekan.

     

    - Det är självklart för oss. Jag tror de flesta vill donera men inte kommit till skott och gjort sin vilja känd. För oss har det aktualiserats. Vi känner en enorm tacksamhet till donatorns familj. Vår Liv har fått nytt liv, avslutar Katarina.​